Синдром Клейне — Левина

Синдром Клейне — Левина
МКБ-11	7A22
МКБ-10	G47.8
МКБ-10-КМ	G47.8
МКБ-9	327.13
OMIM	148840
DiseasesDB	29520
MeSH	D017593

Синдром Клейне — Левина (синдром спящей красавицы) — чрезвычайно редкое неврологическое расстройство, для которого характерны периодические эпизоды чрезмерной сонливости (гиперсомнии) и сужения сознания. Больные спят большую часть суток (до 18 часов, а иногда и дольше), просыпаясь лишь для того, чтобы поесть и сходить в туалет; становятся раздражительными или агрессивными, если им не давать спать. Разбудить их при этом чрезвычайно сложно. Болезнь возникает чаще всего в юношеском возрасте.

Клиническая картина

У больных наблюдается спутанность сознания, дезориентация, упадок сил, апатия. Больные не способны посещать школу или работу, заботиться о себе. Характерны когнитивные нарушения, возможна амнезия на события, сноподобное состояние, деперсонализация, у некоторых пациентов зрительные и звуковые галлюцинации, параноидный и паранойяльный бред. Большинство пациентов жалуются, что всё вокруг кажется «не в фокусе», чувствительны к шуму и свету.

В большинстве случаев (75 %) вне сна у больных развивается компульсивная мегафагия (прожорливость) без чувства насыщения. Больные обычно предпочитают сладости и нетипичные продукты питания. Примерно у половины пациентов наблюдается гиперсексуальное поведение (чаще у мужчин). У мужчин она проявляется в частой мастурбации, непристойной брани, обнажении себя, сексуальных домогательствах. Женщины склонны к депрессивным проявлениям.

Синдром Клейне—Левина возникает во втором десятилетии, хотя были описаны случаи в возрасте 4—80 лет. Болезнь возникает чаще у мужчин (2—4:1). Эпизоды наступают каждые 3—6 месяцев и обычно длятся 2—3 дня, максимально до 6 недель. В промежутках между эпизодами пациенты выглядят вполне здоровыми и не предъявляют никаких жалоб.

Между эпизодами болезни нормальное внимание, когнитивные способности и психический статус.

После 40 лет достаточно часто встречается спонтанная ремиссия.

История

Впервые синдром был описан в 1786 году французским врачом Эдме Пьер Шаво де Бошеном. Вилли Клейне описал серию из девяти случаев рекуррентной гиперсомнии в 1925 году. В 1936 году Макс Левин добавил ещё пять случаев, сфокусировавшись на сочетании гиперсомнии и нарушения пищевого поведения.

Этиология и патофизиология

Причины и условия возникновения болезни неизвестны.

Анализ на однофотонной эмиссионной компьютерной томографии (ОФЭКТ) показал таламическую гипоперфузию в нескольких случаях. Некоторые исследователи предполагают, что появление синдрома вызвано нарушением функций лимбических и гипоталамических структур. В спинномозговой жидкости у больных иногда обнаруживается лимфоцитарный плеоцитоз. Иногда Синдром Клейне — Левина появляется после перенесённой черепно-мозговой травмы или энцефалита.

Повышена распространенность болезни среди ашкеназов, что может свидетельствовать о генетической предрасположенности.

Эпидемиология

Распространенность болезни оценивается в 1:1000000.

Терапия

Для устранения сонливости используются психостимуляторы, например метилфенидат, модафинил, D-амфетамин, амфетамин, эфедрин, метамфетамин, пемолин-пирацетам-меклофеноксат. Модафинил рекомендуется назначать от 200 мг/день. Для улучшения патологического поведения и уменьшения длительности эпизодов применяются препараты лития.

Есть данные о некоторых позитивных эффектах при терапии амантадином и/или вальпроевой кислотой.

Различные истории болезни показали, что такие препараты, как галоперидол, хлорпромазин, рисперидон, трифтороперазин, левомепромазин, тиоридазин, клозапин и флумазенил неэффективны. Электрошоковая терапия и инсулиновые комы также не показали эффективность.