Мы используем файлы cookie.
Продолжая использовать сайт, вы даете свое согласие на работу с этими файлами.

Имиглуцераза

Имиглуцераза
Химическое соединение
ИЮПАК Человеская бета-глюкоцереброзидаза
Брутто-формула C2532H3854N672O711S16 
Молярная масса 55597.4
CAS 143003-46-7
DrugBank DB00053
Классификация
АТХ A16AB02
Фармакокинетика
Период полувывед. 3.6-10.4 минут
Способ введения
Внутривенно

Имиглуцераза (Рекомбинантная макрофагнацеленная бета-глюкоцереброзидаза) — аналог лизосомальной бета-глюкоцереброзидазы человека. Компенсирует функциональную недостаточность ферментативной активности бета-глюкоцереброзидазы. Катализирует гидролиз гликолипида глюкоцереброзида до глюкозы и церамида и предупреждает накопление глюкоцереброзида в макрофагах, таким образом препятствует образованию клеток Гоше .

Очищенная имиглуцераза — мономерный гликопротеин, в состав которого входят 497 аминокислотных остатков и олигосахаридный компонент.

Этот препарат является одним из самых дорогих лекарств, годовой курс лечения в США может обойтись более чем в 200 тысяч долларов. В связи с низкой рентабельностью (и высокими расходами на разработку и производство) препарата ему было предоставлен статус орфанного препарата в США, Австралии и Японии.


Новое сообщение